Fuente: La Razón

1. ¿Cuál es la prevalencia de las malformaciones congénitas de la pared torácica en España?

La población con deformidades leves del tórax no está registrada y, por tanto, no podemos dar una cifra real de la prevalencia. Sin embargo, se calcula que uno de cada 300 o 400 nacidos presenta algún grado de deformidad de la pared torácica. Y son cifras infraestimadas, dado que un gran número de malformaciones se hacen más evidentes al iniciar las fases de crecimiento y desarrollo, generalmente en la pubertad, y muchos pacientes o sus padres no acuden a consulta por dicho motivo.

2. ¿Cuáles son las deformidades del tórax más frecuentes?

Existen cuatro grandes grupos: el pectus excavatum, el pectus carinatum, el síndrome de Poland y la ectopia cordis. Los dos últimos son poco frecuentes.

3. ¿Cuál es más grave?

Como norma general, tanto el pectus excavatum como el pectus carinatum son deformidades que no suelen causar problemas en la función cardiaca ni problemas respiratorios. Los pacientes pueden tener ocasionalmente dolor, más frecuente al hacer deporte, pero la mayoría de los casos son asintomáticos y no constituyen un problema de salud. La gravedad viene determinada por el grado de deformidad, generalmente relacionada con el pectus excavatum. Hay casos tan severos que el hundimiento del esternón llega a la columna con un desplazamiento extremo del corazón que puede ocasionar trastornos del ritmo cardiaco. Estos son los casos en los que hay que hacer un estudio cardiológico detallado que documente una posible arritmia o una valvulopatía. En estos casos, la corrección quirúrgica se hace completamente necesaria para conseguir, no sólo un contorno más normal del tórax, sino una normalización de la ubicación y función cardiaca.

4. ¿Este tipo de malformaciones es más frecuente en varones?

Consultan con mayor frecuencia, entre tres y cuatro veces más, que las mujeres, lo que no quiere decir que las deformidades congénitas de la pared torácica sean más frecuentes en varones. De hecho, en un estudio publicado en «PLoS ONE» se observó que la incidencia de pectus excavatum era mayor en niñas que en niños. En cambio, la pectus carinatum es más frecuente en varones, aproximadamente el 75% de los casos se da en ellos.

5. ¿Cuándo hay que operarse?

Las opciones son diversas y la cirugía no siempre es la mejor opción. El pectus excavatum se puede corregir quirúrgicamente o con una campana de vacío aplicada al hundimiento esternal (esto último solo es útil para casos leves y niños de corta edad). El pectus carinatum se puede corregir quirúrgicamente o con chalecos de compresión dinámica, diseñados a medida, de modo que con el tiempo el esternón se va hundiendo, normalizando el contorno del tórax. En el caso del pectus excavatum, la indicación de cirugía viene determinada por el grado de severidad de la deformidad y la percepción que tiene el paciente de la misma; de modo que siempre que sea grave, ocasione trastornos cardiacos o el paciente la perciba como un problema que le limita su actividad, debe operarse.

6. Recientemente han realizado una intervención de hundimiento del esternón a un niño de nueve años. ¿En qué consistió?

Es un caso especial porque presentaba un pectus excavatum tan grave que le ocasionaba un desplazamiento extremo del corazón con repercusión funcional cardiorrespiratoria. Este chico no debía esperar a finalizar su crecimiento porque las consecuencias del pectus excavatum sobre su función cardiorrespiratoria podían empeorar con el tiempo y porque el grado de deformidad era tal que, aún en etapa puberal, una barra implantada en el tórax no hubiera logrado desplazar la parrilla costal. Por tal motivo, le hemos hecho una corrección mínimamente invasiva con técnica de Nuss, implantando una barra por detrás esternón que ha conseguido normalizar completamente el contorno del tórax y desplazar el corazón a su posición correcta.

7. ¿Cómo evoluciona?

Se encuentra bien. Es importante evitar deportes de contacto físico violento durante el primer mes, pero por lo demás pueden realizar actividad física y deporte como el resto de chicos de su edad.

8. ¿Cuáles son los riesgos de esta operación?

Tiene pocos riesgos. Es muy importante implantar la barra cuidadosamente para evitar dañar el corazón o los pulmones. Estas complicaciones son excepcionales y no la hemos experimentado en ningún caso. Es más frecuente la aparición de problemas relacionados con rechazos del material de implante, en forma de desarrollo de seromas en las zonas de las cicatrices que requieren curas locales. Ocasionalmente, en casos de deformidades graves en pacientes de mayor edad, la barra se puede desplazar y se necesita una reintervención para recolocarla.

9. ¿Basta con una operación?

Habitualmente, en pacientes en edad puberal o adolescente con deformidades moderadas el implante de una barra es suficiente, quedando implantada durante dos o tres años. Posteriormente, el paciente se somete a una nueva intervención menor para retirar la barra, quedando el pectus corregido definitivamente de por vida. La reaparición del pectus excavatum tras la retirada de una barra después de este tiempo es excepcional.

10. ¿Cuál es la mejor edad para operarse?

No se recomienda una corrección quirúrgica del pectus excavatum en edades tempranas. Salvo en casos excepcionales, como el citado, es prudente esperar a los 12-15 años para considerar una corrección quirúrgica. Y en niños pequeños con deformidades leves se puede considerar un tratamiento ortopédico.