Un estudio coordinado por Pablo García-Pavía, jefe de Cardiopatías Familiares del Hospital Universitario Puerta de Hierro e investigador del Centro Nacional de Investigaciones Cardiovasculares (CNIC) y del CIBER Cardiovascular (CIBERCV), ha demostrado la eficacia y la seguridad de un fármaco retirador de amiloide contra la amiloidosis cardiaca por transtiretina, también conocida como síndrome del corazón rígido.

La amiloidosis cardiaca por transtiretina es una enfermedad progresiva en la que se produce el depósito de una sustancia (proteína amiloide) en el corazón. Este depósito provoca que las paredes del corazón sean más gruesas y rígidas y que los pacientes sufran retención de líquidos, fatiga y arritmias, por lo que a menudo recibe el nombre del síndrome del corazón rígido.

Cuando se acumula en el corazón produce insuficiencia cardíaca y, en última instancia, la muerte. Se sabe que puede tener un origen genético o bien estar causado por la edad. Su pronóstico es malo, y la supervivencia media de los pacientes sin tratamiento es de sólo 3 años.

Los resultados de este nuevo estudio, publicados en la revista científica The New England Journal of Medicine (NEJM), pueden cambiar radicalmente el escenario para esta enfermedad. Simultáneamente a la publicación en esta revista médica, el García-Pavía ha presentado este sábado los resultados del estudio durante el Congreso de Insuficiencia Cardiaca de la Sociedad Europea de Cardiología, que se celebrar en Praga (Chequia).

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