"La respuesta fibrótica pulmonar siempre está o estará presente en múltiples enfermedades intersticiales, siendo la fibrosis pulmonar idiopática (FPI) la más representativa y la que tiene una mayor morbilidad y mortalidad", indica la Dra. Raquel Pérez Rojo.

De hecho, las enfermedades pulmonares intersticiales no FPI, aunque inicialmente presenten mecanismos fisiopatológicos, manifestaciones clínicas y radiológicas distintas, cuando comienzan a desarrollar fibrosis se asemejarán a la fibrosis pulmonar idiopática.

"Pero gracias a los tratamientos antifibróticos hemos conseguido realizar cambios signficativos en la evolución natural de estas enfermedades", subraya la neumóloga del Hospital Universitario 12 de Octubre de Madrid.

Por tanto, el abordaje terapéutico debe ser distinto en primera instancia, aunque análogo al que se prescribe en la FPI cuando aparece la fibrosis pulmonar.

"En esta fase de la enfermedad el tratamiento antifibrótico ha demostrado ser igual de eficaz que en la FPI, y por eso deberíamos incluirlo en la terapéutica de las distintas enfermedades pulmonares intersticiales relacionadas", subraya la médica especialista.

Unas EPI son de causa conocida y otras de causa desconocida; unas reflejan afectación exclusivamente en el pulmón y otras demuestran que el pulmón es un elemento más de deterioro en el contexto de alguna enfermedad sistémica.

Las EPI inciden en el epitelio de las vías aéreas distales, a las paredes alveolares, al endotelio capilar y al tejido conjuntivo comprendido entre los septos y el tejido peribronquial y peribronquiolar.

Por lo tanto, la enfermedad intersticial disminuye la transferencia del intercambio gaseoso (difusión de monóxido de carbono) y ocasiona trastornos ventilatorios generalmente restrictivos u obstructivos.

De todas las enfermedades pulmonares intersticiales, la más inquietante, principal objetivo de los estudios EPID, es la fibrosis pulmonar idiopática (FPI), una deriva enfermiza de los lóbulos pulmonares con muy mal pronóstico.

La combinación multidisciplinar de la neumología, radiología, anatomopatología, reumatología, genética, cirugía torácica, enfermería, fisioterapia, psicología clínica, rehabilitación, farmacia hospitalaria o cuidados paliativos es el presente y el futuro de l@s pacientes que sufren este tipo de enfermedades intersticiales.

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